科普时间 | 儿童ITP——在是否慢性化的“谈判桌”上，都谁说了算？-ITP家园

儿童ITP如同一场反复拉扯的谈判，多数孩子拥有“自愈魔法”不惧病魔，可也有部分儿童缺乏“谈判筹码”，只好拉长战线、等待支援。在这样的一张谈判桌上，究竟都有谁左右着结局？

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图源：摄图网

原发免疫性血小板减少症（ITP）是儿科最常见的出血性疾病[1]，也是一种良性自限性疾病，大多预后良好，可在12个月内血小板恢复正常。然而，仍有20％~40％患儿治疗反应较差，可能发展为慢性ITP，病程迁延或反复发作，严重影响患儿日常生活质量，给家长带来了极大的精神压力和经济负担[2]。

嘀——红色警戒已激活！

研究显示，年龄、发病隐匿为ITP患儿慢性化的危险因素，抗核抗体、前驱诱因也与疾病的预后有关。
·随着儿童年龄增长，ITP慢性化的发生率越高。分析原因在于，随着患儿年龄的增长，患儿机体免疫系统抗体机制越来越完善，而ITP主要是由于抗体对血小板的破坏作用所引起，因此年龄越高的患儿，抗体系统对血小板产生自身免疫反应的风险越大，病情发展为慢性的风险越高。
·发病隐匿的ITP患儿发病早期无明显症状，最佳治疗时期延误，在患儿出现明显症状时病情已经发展至重度，治疗难度增加，因此病情发展为慢性的风险增加[1]。
·抗核抗体与ITP预后相关，阳性者预后较差。研究结果提示，ITP患儿的自身抗体阳性率明显增高，在病程>6个月的ITP患儿中，自身抗体阳性率为40.5％。
·有无前驱诱因在研究分析中均提示与疾病预后相关，有前驱诱因者更好“对因治疗”，疾病预后较好[2]。
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叮——黄金护盾加载中！

研究表明，确诊时外周血淋巴细胞绝对值（ALC）水平较高、初始治疗方案为静脉注射免疫球蛋白（IVIG）联合激素均为ITP患儿慢性化的保护因素。
·ALC是反映机体免疫功能的重要指标。相关研究显示，初诊时ALC水平为3.05×109/L是ITP患儿病情在1年内缓解的临界值，而ALC水平＜3.05×109/L为患儿病程超过6个月的危险因素。B淋巴细胞和浆细胞产生抗体与血小板细胞膜结合是导致ITP患儿发病的基本病理基础之一，同时T淋巴细胞降低可促进浆细胞活性增加，T淋巴细胞群失衡，引起机体免疫功能紊乱，加重抗体系统对血小板的自身免疫反应，促进病情进展为慢性。
·丙种球蛋白可调节机体免疫功能，同时抑制巨噬细胞活性，降低其对血小板的破坏作用；而激素可对机体免疫功能产生抑制作用，进而降低自身抗体的产生。IVIG联合激素治疗ITP患儿一方面可抑制抗体的产生，降低机体免疫系统对血小板的破坏作用；另一方面有利于机体免疫的调节，避免过度的免疫抑制引起免疫系统紊乱，进而使病情发展为慢性[1]。

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不知道有没有“自愈魔法”？“红色警戒”多警惕，“黄金护盾”套身上——这就是你面前垒起的“谈判筹码”！那么现在坐在谈判桌前的你，是否增添了很多拿下胜利的信心呢？

参考文献：

[1] 高长俊,张晴,韩静,等.原发免疫性血小板减少症患儿慢性化现状及其相关危险因素探讨[J].中国临床医生志,2023,51(11):1365-1368.DOI:10.3969/j.issn.2095-8552.2023.11.028.

[2] 王丽媛,刘亢亢,储金华,等.儿童免疫性血小板减少症病程慢性化影响因素的研究[J].中国实验血液学杂志,2021,29(3):881-886.DOI:10.19746/j.cnki.issn1009-2137.2021.03.036.