说起ITP，我们可能比较熟悉，一般指的是原发免疫性血小板减少症，强调“原发”是因为其由自身免疫机制介导，有抗体参与其中，而抗磷脂抗体（aPL）就普遍存在于ITP患者中。
与“原发”相对应的，是继发性ITP，是由多种复杂因素或疾病共同作用所致的血小板减少症，其中就包括了抗磷脂综合征（APS）。
抗磷脂抗体、抗磷脂综合征，这两个名字听起来就像是“一家子”，那么它们一家子是怎么和ITP“掺和”在一起的呢？
图源：摄图网
血小板减少是APS患者常见的临床表现之一，APS继发ITP的患病率为20%～53%[2]，可能的发病机制包括aPL直接结合血小板使血小板活化和聚集、血栓性微血管病消耗、大量血栓形成消耗、脾内滞留增加、以肝素为代表的抗凝药物相关不良反应等[3]。
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当ITP患者伴有持续aPL阳性，且无血栓形成史或其他APS的多系统受累表现时，可认为是aPL相关血小板减少症，但这并不能诊断为APS。不过，当ITP患者伴有持续aPL阳性时，其血栓风险会明显增加。
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APS的确切病因尚未完全清楚，完全预防较为困难。
•调整生活方式：保持生活规律，参加体育锻炼，保持心情舒畅，注意个人卫生，避免吸烟和不洁性生活，从而尽可能降低APS的风险。
•定期进行监测：对于高风险人群，如曾有反复流产史的女性，以及患有自身免疫性疾病的患者，应定期进行血液检测，包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物检测，以便早期发现并处理。
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APS的治疗目的主要包括预防血栓和避免妊娠失败，长期充分抗凝是APS患者预防血栓的关键。常用的抗凝药物包括华法林、肝素或低分子肝素，可单用亦可联合抗血小板药物阿司匹林。
•既往无血栓病史的早期反复流产或晚期妊娠丢失的APS患者：通常建议在尝试受孕时开始应用低剂量阿司匹林治疗（每日50～100mg），并在证实宫内孕后开始应用预防剂量的低分子肝素治疗。
•既往无血栓病史的胎盘功能不全相关早产的APS患者：建议低剂量阿司匹林治疗（每日50～100mg），孕早期开始，并持续整个孕期，建议同时联用预防剂量低分子肝素抗凝治疗。
•既往有血栓病史的APS患者：对血栓性APS的非妊娠女性，建议长期接受华法林治疗；若是在妊娠期，建议接受治疗剂量的低分子肝素抗凝治疗[3]。
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参考文献：
[1] 步金,刘宇宏.抗磷脂综合征的诊断及治疗进展[J].临床内科杂志,2024,41(11):725-730.DOI:10.3969/j.issn.1001-9057.2024.11.001.
[2] 杨慕然,周泽平.免疫性疾病继发性ITP临床特点及治疗研究进展[J].中国免疫学杂志,2021,37(3):361-366.DOI:10.3969/j.issn.1000-484X.2021.03.019.
[3] 赵久良,沈海丽,柴克霞,等.抗磷脂综合征诊疗规范[J]. 中华内科杂志,2022,61(09)：1000-1007.DOI:10.3760/cma.j.cn112138-20211222-00907
[4] 葛星瑶,张超,鄢金柱,等.原发性免疫性血小板减少症患者抗磷脂抗体与血栓形成相关风险性的Meta分析[J].中国循证心血管医学杂志,2017,9(7):788-791.DOI:10.3969/j.issn.1674-4055.2017.07.05.
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