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一问医答 | 原发免疫性血小板减少症(ITP)常见问题(四)

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• 1 月前

一问医答 | 原发免疫性血小板减少症(ITP)常见问题(四)一问医答 | 原发免疫性血小板减少症(ITP)常见问题(四)-ITP家园

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2025年12月12日 13:03 山东

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关于儿童ITP的“传说”实在太多了
哪些可信?哪些不可信?哪些非做不可?
咱听首都医科大学附属北京儿童医院
血液肿瘤中心主任吴润晖教授怎么说
儿童ITP发病率有多高,不同年龄发生概率是否不同?

ITP是儿童最常见的出血性疾病之一,该病是由于血小板过度破坏或血小板生成不足引起。可见于小儿各个年龄时期,发病率约为4~5/10万,3~6岁为最高发年龄。
儿童发生慢性ITP(持续一年以上)的概率仅有10%~20%,年龄<1岁时,发生概率可能仅有5%,1~5岁会增长至38%,5岁以上增长至57%。由此可见,儿童ITP慢性化的发病率随着年龄增长趋势不断上升。但家长不要过于焦虑,因为儿童发生慢性ITP的概率明显低于成人。
儿童ITP和成人ITP有什么不同?

儿童ITP和成人ITP发病原因与发病结局均不同。
儿童ITP是一种良性的自限性疾病,因为儿童的免疫系统是逐渐完善的过程,学龄前儿童常会反复感冒,机体会对外界各种病原产生相应抗体,此时的儿童可能由于自身免疫紊乱,对血小板产生抗体,引起血小板的破坏。随着病原菌被清除,疾病诱因得以解除,血小板就会恢复正常,这便是儿童ITP更容易出现自发缓解的原因,据统计,80%的患儿在诊断后12个月内血小板计数可恢复至正常水平。
 
而成人机体的免疫状态比较稳定,免疫系统发生疾病不易治疗,所以成人不容易自发缓解,病程会比较长。
儿童ITP如何诊断呢?

ITP的诊断是临床排除性诊断,诊断要点主要有以下几点:

1、至少2次化验血常规检查显示血小板计数减少,血细胞形态无异常;
2、脾脏一般不增大;
3、骨髓检查巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍;
4、需排除其他继发性血小板减少症,如自身免疫疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓异常增生综合征)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、感染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少、包括获得性和遗传性血栓性血小板减少性紫癜在内的微血管病性溶血性贫血疾病以及遗传性血小板减少等。
儿童ITP有哪些治疗方案,治疗中有哪些注意事项?

儿童和成人的疾病诊断、临床表现不同,在治疗上也会不同,儿童ITP治疗时要注意孩子正处在生长发育时期,一定要注意药物的副作用对孩子发育的影响。

目前儿童ITP治疗方法主要包括紧急治疗、一线治疗、二线治疗等。一线治疗包括糖皮质激素和静脉输注免疫球蛋白(IVIg)。一线治疗无效且仍需治疗时,则进入二线治疗,治疗方式包括促血小板生成药物、抗CD20单克隆抗体、脾脏切除、免疫抑制剂及其他治疗。

除了药物治疗,家长也需关注药物的不良反应,若患儿在用药过程中出现不良反应时,听取主治医师的建议、遵循医嘱调整治疗才能有效管理药物的不良反应,以达到最佳疗效。

儿童ITP切脾治疗的最佳时期是什么时候?

儿童ITP能自愈吗?还需要治疗吗?

儿童 ITP 是一种良性、自限性疾病,大多数的病例在诊断后12个月内血小板计数可恢复正常,仅约10-20%左右的患儿病程持续1年以上。并不是所有的ITP患儿都需要治疗,治疗措施应主要参考出血症状,而不完全是血小板计数。若患儿血小板计数≥20x109/L,且无活动性出血,则无需治疗,观察随访即可,但在此期间需动态观察血小板计数变化,如有感染需抗感染治疗。若患儿有出血症状,无论此时血小板减少程度如何,都应积极治疗。ITP的治疗终点不仅仅是提高血小板计数,重要的是使患者停止出血,提高生活质量,减少药物的不良反应。

患儿出血时,常见表现是什么?哪些需要重视呢?

ITP临床表现主要以皮肤粘膜出血为主,表现为出血点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血,严重者可有内脏出血,比如消化道出血和泌尿系出血等,甚至是颅内出血。
 
出现以下表现和症状时通常意味着出血严重或病情进展,应立即就医,以免延误治疗造成不良后果。
1.观察患儿口腔是否出现血疱和红黑色的出血点。有时单个出现,有时密集分布,通常提示患者出血较为严重。
 
2.观察患儿易于碰撞的部位是否出现不明原因的青肿和密集的皮肤出血点,上述症状也提示病情进展。
3.观察患儿是否出现无法通过按压止住的鼻出血,一旦出现应立即就医。
4.观察患儿尿液和粪便颜色,如果尿液是红色,粪便是黑色柏油样,很有可能是泌尿系统或消化道出血,应立即就医。
5.观察患儿呕吐物的颜色和形状,如果是鲜血或者是咖啡色物质,很有可能是上消化道出血,应立即就医。
6.观察患儿状态,如有头痛、喷射性呕吐、面色苍白、眩晕、步态不稳、情绪烦躁、抽搐等,很有可能是颅内出血,应立即就医。

 

出血分级及相应处理

儿童ITP的发病和感染有关系吗?

儿童ITP常合并或继发于感染。临床中发现一半以上的儿童ITP发生在感染以后,如感冒、肺炎、胃肠炎等病毒或细菌的感染,其中呼吸道病毒和幽门螺杆菌最为大家所熟知。此外,还有少部分与出生后常规疫苗接种有关,多发生在接种后的2-8周。目前认为,儿童ITP的发生主要和其免疫系统发育不完善,感染引起免疫功能紊乱有很大关系。所以家长要警惕有或疑有细菌感染的症状,酌情使用抗感染治疗,避免应用影响血小板功能的药物,如阿司匹林等,还应慎重预防接种。

ITP是否能注射新冠疫苗?

疫苗的原理是调动身体免疫系统反应,以产生抗体。如果ITP患儿经过长时间治疗,身体状况已恢复正常,病情较稳定,可以接种。

但根据最新的国内外研究,新冠疫苗的不良反应发生率约为10%,需根据个体的特殊情况,权衡利弊后做出选择。建议患儿家长前往医院就诊时请医生合理评估后,再判断是否接种疫苗。此外要注意在用免疫球蛋白3~6个月内不能注射疫苗,否则疫苗无法产生足够的抗体。

ITP痊愈后什么情况下容易复发,如何预防?

虽然儿童急性期ITP有很高的治愈率,但仍会有一小部分患者因为感染、治疗不及时、用药不规范、停药不当等多种因素引起病情反复、迁延不愈。当患儿免疫系统尚未恢复,又有外源性感染刺激时,患儿就容易复发。日常生活中一定要注意尽量避免感冒、发烧、感染。最重要的是要遵医嘱规范治疗,不可自主停药减药。减药停药不操之过急,要平稳减停,以免减药太快出现病情反跳。即使板值恢复正常也需要巩固治疗一段时间,减少复发的几率。

儿童ITP患者在日常生活中要注意哪些事项?

由于儿童患者年龄较小,容易引发各类出血,同时家长对疾病知识欠缺了解,加之儿童具有不同于成人的生理、心理特征,因此合理安排患儿的饮食,注意日常生活,调整患儿的心理就显得非常重要。

本期是“一问医答”的第四期。下期,我们将与您分享ITP妊娠及哺乳期的相关知识,如:育龄期女性ITP患者能怀孕生子吗?哪些治疗方案更适合妊娠ITP患者?哺乳期是否可以用药,如用药是否对婴儿有影响等问题,期待与您再次相遇,祝您早日康复!一问医答 | 原发免疫性血小板减少症(ITP)常见问题(四)-ITP家园

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