一问医答 | 原发免疫性血小板减少症（ITP）常见问题（二）

一问医答 | 原发免疫性血小板减少症（ITP）常见问题（二）

如果您或家人，不幸确诊了ITP，

虽然难过，但也不要过于担心和失望，

很多病友都经历过您这样的心路历程，

及时就医和规范化治疗非常重要。

“病友之家”体谅您的心情，理解您的痛苦，

为此，本期“一问医答”栏目邀请，

河南省肿瘤医院周虎教授，

为您解答一些您最关心的

ITP如何治疗等问题，

快来了解一下吧!

ITP有哪些分期与分级？

《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南》根据病程长短，将ITP分为以下三期：

①新诊断的ITP：确诊时间<3个月。

②持续性ITP：确诊时间3-12个月。

③慢性ITP：确诊时间>12个月。

根据血小板计数、出血程度等对ITP进行以下分级：

(1) 重症ITP：血小板计数<10×109/L伴活动性出血，或出血评分≥5分。

(2) 难治性ITP：指对一线及二线治疗中促血小板生成药物（TPO、艾曲泊帕等）及利妥昔单抗治疗无效、脾脏切除无效或术后复发，进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。

▲原发免疫性血小板减少症出血评分量表

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得了ITP应该怎么办？

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得了ITP后病友们一定不要恐慌，首先要保持镇静，及时去医院就诊，医生会根据血小板计数及症状等综合评估、从而制定相应的治疗方案，一定要积极配合医生规范治疗以达到理想的治疗效果。要相信科学，尤其不要误信“偏方”以免延误治疗时机而导致严重出血等不良后果。

确诊ITP，治还是不治？

对于确诊ITP的患者需要根据血小板计数、出血风险因素及是否从事增加出血风险工作等各方面考虑后，由医生确定是否需要介入治疗。血小板计数≥30×109/L，没有出血症状，不从事增加出血风险工作，没有出血风险因素等情况一般不建议介入治疗，定期观察随访即可；如果患者有活动性出血（出血症状评分≥2分），不论患者血小板计数多少，都要积极介入治疗。

▲增加出血风险的因素

ITP的治疗方案是什么？

根据2020版《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南》，ITP患者的治疗选择包括了紧急治疗、一线治疗、二线治疗 、三线治疗等。

(1) 紧急治疗：

当发生危及生命的出血或需要急症手术时，应迅速提升血小板计数。

可用药物：丙种球蛋白、甲泼尼龙、重组人血小板生成素、输注血小板。

(2) 一线治疗：

▶ 糖皮质激素（大剂量地塞米松、泼尼松）：

治疗ITP的首选方案，可通过抑制脾脏和肝脏巨噬细胞破坏血小板来增加血小板计数。但是不良反应较多且明显，不建议长期服用，建议短期疗程<=6周（包括停药时间）。

▶ 静脉注射免疫球蛋白（IVIg）：

主要用于紧急治疗、糖皮质激素不耐受或有禁忌症患者、妊娠或分娩前。起效最快，副作用小，价格最贵，推荐剂量400mg/Kg/d×5d或1g/Kg/d×1~2d。

(3) 二线治疗：

▶ 促血小板生成药物：

重组人血小板生成素（rhTPO）、罗米司亭、艾曲泊帕、阿伐曲泊帕、海曲泊帕等，通过刺激人类骨髓祖细胞向巨核细胞的分化和增殖促进血小板的生成，对于因血小板生成减少导致的ITP效果较好。

▶ 利妥昔单抗：

清除B淋巴细胞，减少自身抗体的生成，从而减少抗体介导的血小板破坏。主要针对一线治疗失败后仍有出血风险的成人ITP的二线治疗。推荐剂量：375mg/m2，每周1次静脉滴注，共4次。

▶ 脾切除：

被认为是目前唯一可“治愈”ITP的方法，是较为理想的二线治疗选择，但是术后有感染等风险，且有20%左右的患者复发，近几年随着治疗方案的增加，脾切除的使用越来越少。

▶ 临床试验：

随着科学的发展，ITP的发病原因及影响因素越来越清晰，已经开发了很多针对这些因素的新药，现在陆陆续续进入临床。例如SYK抑制剂、BTK抑制剂等，国内还未有同类作用机制的药上市，所以对于一线效果不好的患者来说，入组临床试验也是一个比较好的用药选择。

(4) 三线治疗：

▶ 地西他滨:

小剂量地西他滨可促进血小板成熟、分化，调节T细胞稳态促进患者应答。

▶ 其他治疗药物：

长春新碱、环孢素A、硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯等免疫抑制剂及达那唑等。

如何判断ITP的疗效？

很多患者依靠自己的感觉来判断治疗的效果，但这样是不对的。《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南》中对于治疗的疗效有明确的判断标准，涉及检查、用药前后的指标对比等各个方面，临床医生需要按照这个标准评估判断患者用药的效果，及时调整后续治疗方案。因此不能单单只是按照患者的感觉来判断，不能随意加减药量、换药停药等。除此之外，患者需定期去医院随访复查，以便医生及时评估病情情况，对治疗方案进行调整。

需要治疗多久，什么时候才能够停药？

大部分成人患者会发展为慢性ITP，因此应将ITP视作类似高血压、糖尿病之类的慢性病，进行长期治疗和管理。遵循医嘱，规范治疗才能获得最佳疗效。治疗期间应多与医生沟通、定期复查，合理处理不良反应。若医生通过血小板计数、出血程度等综合评估后判断可减停药物时，一定要在医生指导进行药物减停，切不可随意自行停药。

下一期“一问医答”栏目中，

我们将继续邀请知名血液病专家，

为您详细解答ITP的相关知识。

如：ITP影响哪些人群，会带来什么危害？

ITP患者在日常生活中该注意哪些事项？

ITP患者应如何运动？

掌握一定的ITP疾病知识，

有利于提振您及家人治疗的信心，

提升治疗的效果！

心动不如行动

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