血小板是血液中一种重要的细胞成分，主要功能是参与止血和血栓形成。然而，当血小板数量或功能出现异常时，就会导致一系列疾病。原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种由于免疫系统异常导致的血小板减少症，患者常表现为出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻出血等。在鉴别原发免疫性血小板减少症时，需要与其他几种疾病进行区分。本期，邀请到山东大学齐鲁医院（青岛）郭冬梅教授，详解血小板相关疾病鉴别与诊断。
什么是血小板减少症
血小板是由骨髓造血组织中的巨核细胞产生，人体血小板含量正常范围14万~40万/μl。细胞碎片，体积很小，形状不规则，常成群分布在红细胞之间。
- 正常状态：两面微凹、椭圆形或圆盘形。
- 激活状态：伸出多个伪足，变成树突型血小板，大部分颗粒随即释放，血小板之间融合，成为粘性变形血小板。
血小板的功能主要是促进止血和加速凝血，同时血小板还有维护毛细血管壁完整性的功能。血小板在止血和凝血过程中，具有形成血栓，堵塞创口，释放与凝血有关的各种因子等功能。血小板减少可以引起一系列症状，如鼻出血，牙龈出血，口腔粘膜出血，胃肠道也可出血、还可出现月经血量多、血尿等。皮肤上可出现大小不等的出血点或淤斑，多见于四肢，以下肢最常见，称为“紫癜”。
图：血小板与“紫癜”
血小板减少的原因与机制
血小板减少的机制是一个复杂的过程，涉及多个方面的生理病理变化，主要可以归纳为以下三种类型：血小板生成减少、血小板消耗增加以及血小板分布异常。
- 血小板生成减少：是指由于骨髓中巨核细胞发育障碍或数量减少，导致血小板生成不足。
- 血小板消耗增加：是指由于体内存在异常的血小板破坏机制，导致血小板数量迅速下降。
- 血小板分布异常：是指血小板在体内的分布不均衡，部分区域的血小板数量过多，而其他区域则相对缺乏。
图：血小板减少的病因与发病机制
血小板减少的鉴别诊断
为了制定有效的治疗方案，必须明确血小板减少的原因。鉴别血小板减少症可以通过多种方式进行，包括骨髓检查以观察骨髓中的血小板生成情况，全血细胞计数以排除其他血液疾病的可能性，凝血功能检查以评估凝血因子的活性，以及临床病史采集以了解患者的家族病史、药物使用史和疾病暴露史等。
假性血小板减少：•血小板计数的准确性会受到标本采集、运输、保存、检测等环节的影响
•采血时血流不畅可造成血小板破坏
•采血管中的乙二胺四乙酸（EDTA）抗凝剂可与血液中的钙离子螯合，导致血小板膜糖蛋白受体Ⅱb/Ⅲa构象改变，诱导血小板聚集反应而影响血小板计数
•血标本储存时间过长、或低温储存，激活血小板造成聚集
•血液分析仪法通常依据细胞大小进行计数，在识别巨血小板时容易出现计数错误
血小板减少合并血栓：需要与免疫HIT(肝素诱导的血小板减少症）、风湿性疾病如抗磷脂综合征、系统性红斑狼疮、弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、阵发性睡眠性血红蛋白尿相鉴别。
血小板减少合并贫血。
图：血小板减少合并贫血鉴别流程
鉴别血小板减少症对于确保患者得到准确诊断和有效治疗至关重要。根据不同的病因，可以采取不同的治疗方法，如输注血小板、治疗潜在疾病、脾切除术、免疫抑制治疗等。因此，鉴别血小板减少症是确保患者得到正确治疗和改善预后的关键步骤。
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