科普时间｜ITP——你的免疫系统有“同伙”吗？

科普时间｜ITP——你的免疫系统有“同伙”吗？

原创 ITP家园 ITP家园 2025年12月2日 13:00 欢迎转载，转载请注明来源“ITP家园”🎈🎈

在“血小板失踪案”里，免疫系统嚣张地在案发现场留下了犯案标记。不要被这行事张扬的风格所迷惑！免疫系统可不一定是“单打独斗”，还有可能是“团伙作案”！

案发背景：谁更容易被盯上？ •原发性ITP即未发现明确病因的免疫性血小板减少症，是一种获得性自身免疫疾病，其特征是在无基础疾病的情况下出现孤立性血小板减少（<100×10⁹/L），不存在可识别的潜在病因。多为慢性病程，女性略多见。

•继发性ITP虽尚未明确定义，但指存在明确基础病因的ITP病例，如自身免疫性疾病、淋巴系统恶性肿瘤、感染、药物或其他诱因，约占ITP总病例的8.7%–20%。与原发性ITP相比，发病年龄较晚，未表现出显著性别差异，诊断时出血发生率相似[1]。

作案手法：血小板是怎么消失的？

•原发性ITP：病理基础为血小板破坏增加与生成不足并存。T细胞免疫失衡、调节性B细胞功能受损、抗血小板抗体结合血小板膜糖蛋白、Fc受体介导免疫复合物结合与血小板吞噬，都进一步促进了血小板的破坏；自身抗体不仅破坏外周血小板，还阻碍巨核细胞成熟，TPO受体或信号通路障碍也进一步削弱血小板生成能力[2]。
•继发性ITP：原发性ITP为单一免疫异常导致的孤立性血小板减少；继发性ITP则是多因素驱动、常合并系统性免疫异常或肿瘤性疾病。根据其发病机制，可将其划分为三大类型[1]：

现场勘查：如何一眼识别？

原发性ITP：起病缓慢，多表现为皮肤或黏膜出血，其他血细胞计数正常。诊断主要为排除性诊断。

继发性ITP：多见于中老年，常伴有系统性症状（如关节痛、淋巴结肿大、肝脾肿大）或实验室提示原发病线索（ANA阳性、免疫球蛋白异常、病毒学阳性等）。实验室检查中，继发性ITP需根据可疑病因进一步行自身抗体谱、病毒筛查、免疫球蛋白定量及骨髓检查等[1]。

看到案发现场免疫系统嚣张的标记，别被愤怒冲昏了头脑，寻找“同伙”的蛛丝马迹，一旦发现便是继发性ITP在“团伙作案”！实在排除“同伙”的可能，那便确认是免疫系统在“单打独斗”了，快快与医生携手制定“抓捕方案”及时将它“缉拿归案”吧！

参考文献：
[1] González-López TJ, Provan D, Bárez A, et al. Primary and secondary immune thrombocytopenia (ITP): Time for a rethink. Blood Rev. 2023;61:101112. doi:10.1016/j.blre.2023.101112 [2]闫京，冯雅青. 原发免疫性血小板减少症的发病机制及治疗新进展. 国际输血及血液学杂志，2024，47(04):300-309. DOI:10.3760/cma.j.cn511693-20240519-00073